Il est important pour le patient et ses proches de savoir à quoi s’attendre et sur quoi il faut porter
attention. La progression est variable : rapide chez certains, plus lente chez d’autres. Dans les cas les plus défavorables, une rigidité intraitable, une dysautonomie, des signes bulbaires (apnées
obstructives, stridor, suffocation) peuvent entrainer la mort en moins d’une année. Pour faire face à ces symptômes difficiles, on peut utiliser des systèmes assurant une pression positive continue,
recourir à la trachéotomie, utiliser des sondes pour l’alimentation. Les chutes plus nombreuses et le passage lit-fauteuil roulant constituent un danger qui peut entrainer des complications (blessures, décubitus, infections, embolies). La démence, les problèmes comportementaux et la dépression rendent difficile la prise en charge et l’acceptation des soins.
La prise en charge des symptômes dont être toujours maintenue car elle est utile pour le nystagmus, les troubles de l’équilibre, la spasticité, la rigidité, les tremblements, la douleur, la fatigue, l’orthostasie, des troubles des intestins et de la vessie et les troubles sexuels. Des essais ont été conduits pour quelques molécules afin d’améliorer l’équilibre et la coordination. Elles peuvent être utilisées, hors indication d’origine (amantadine et buspirone le plus souvent, riluzole et varenicline également).

Il n’existe encore aucune thérapie approuvée pour les ataxies génétiques, bien que les recherches
aient été intensives et qu’elles apporteront de telles thérapies dans les années à venir. Les ataxies
acquises peuvent être traitées selon leurs origines (infectieuses, inflammatoires, immuno
dépendantes, toxiques, métaboliques) mais on ne sait pas, à ce jour, réparer les pertes neuronales.
Les recherches sur les cellules souches et les facteurs de croissance apporteront des stratégies de
remplacement dans le futur.

Des ressources existent pour améliorer la situation des patients : thérapies physiques et activités
diverses, travail sur la parole et la déglutition, aides pour la démarche et les gestes du quotidien,
dispositifs pour la sécurité, programme d’éducation personnelle avec des écoles, conseils
diététiques, contrôle ophtalmologiques, assistance santé à domicile, conseils génétique et
psychosocial, aide juridique, groupe de soutien, assistance spéciale et soutien pour l’accompagnant.
Des efforts sincères doivent être faits pour répondre le plus totalement et le plus honnêtement
possible aux questions des patients et de leur famille. (Quelle est ma maladie ? Quelle est la cause ?
Est-ce que mes enfants ont un risque ? Une guérison est-elle possible ? Est-ce que mon état va
empirer ? Jusqu’à quel degré ? A quelle échéance ? Est-ce que des recherches sont faites ?). Personne ne doit s’entendre dire qu’il n’y a rien à faire.

Source : 
Protocole de diagnostic et effets au quotidien des ataxies : deux documents majeurs disponibles en ligne : https://csc.asso.fr/imgart/00375/20200217172728_NAF-2019-Protocole-diagnostic-Ataxies-Spino.pdf 

par 

Susan L. PERLMAN
National Ataxia foundation, Mineapolis, Michigan, USA.